稀有病例：脊髓纵裂畸形

在胚胎时期，由于神经纤维或椎管成年期成年期不良，使神经纤维分裂为两半，专指神经纤维分裂症（神经纤维纵裂成年期不良）。此症极为少见，病患者可无明显临床研究疼痛，部分可消失神经纤维分裂综合征。现相辅相成宾夕法尼亚大学的 Andreas 助手在 auntminnie 上的病例来对该病来进行介绍。

病史

6 岁女孩，严重脊骨侧弯成年期不良。

影像学核对

上图 1 为脊椎而今全长平片

上图 2 为 T1 横断，箭头示半神经纤维

上图 3 为 T1 冠状，箭头示半神经纤维

影像学发现

下胸椎和颈椎水平椎管内可见两条「半神经纤维」。该消失异常在以前的平片上也可观察到。这两条「半神经纤维」共用一个硬膜囊和蛛网膜下腔，两个「半神经纤维」之间未见有骨持续性成分，此为 II M-神经纤维纵裂成年期不良。

诊断

神经纤维纵裂成年期不良 II M-

讨论

神经纤维纵裂成年期不良（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索成年期消失异常所致。脊索同时会影响脊骨的形成，所以神经纤维纵裂成年期不良多同时伴有节段持续性脊骨消失异常。反之，抑郁症节段持续性脊骨消失异常并致使先天持续性脊骨侧凸的患者必需核对是否同时抑郁症神经纤维纵裂成年期不良，尽管该病是致使神经纤维栓系极为鲜见的病因。

神经纤维纵裂成年期不良最常见于下胸椎和颈椎脊骨水平，两个「半神经纤维」在受累区域的上方和底部融合为一条。只不过分离M-神经纤维（双干神经纤维）更为鲜见。男持续性好发。诊断时必需注意不对纤维持续性或骨持续性连在一起、硬膜囊的为数以及不对神经纤维空洞症。这些发现会影响疾病分类，以及影响切除术入路和具体来说的神经系统疼痛。

核对信源地址

校对： 斌