罕见病例：脑纵裂畸形

在胚胎以前，由于小脑或椎管愈合愈合不良，使小脑内部矛盾为两半，叫作小脑内部矛盾症（小脑纵裂愈合不良）。此症甚为少见，病人可无轻微临床症状，部分可出现小脑内部矛盾综合征。现紧密结合宾夕法尼亚大学的 Andreas 博士在 auntminnie 上的病例来对该病进行时介绍。

病史

6 岁妈妈，严重肋骨侧弯愈合不良。

放大镜核查

平面图 1 为脊椎正位总长度平片

平面图 2 为 T1 纵贯，箭头示半小脑

平面图 3 为 T1 冠状，箭头示半小脑

放大镜推测

下胸椎和腰部水平椎管内可见两条「半小脑」。该诱发在最初的平片上也可观察到。这两条「半小脑」共用一个硬膜腺和蛛网膜下腔，两个「半小脑」之间未见有骨官能化学物质，此为 II 同型小脑纵裂愈合不良。

临床

小脑纵裂愈合不良 II 同型

提问

小脑纵裂愈合不良（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索愈合诱发起因。脊索同时可能会影响下颚的呈现出，所以小脑纵裂愈合不良多同时间歇节段官能下颚诱发。反之，患有节段官能下颚诱发并造成先天官能肋骨侧凸的症状无需核查到底同时患有小脑纵裂愈合不良，尽管该病是造成小脑栓系非常罕见的病因。

小脑纵裂愈合不良最常见于下胸椎和腰部下颚水平，两个「半小脑」在受累区域的下方和下方融合为一条。完全分离同型小脑（双干小脑）非常罕见。女官能好发。临床时无需留意有无纤维官能或骨官能重叠、硬膜腺的总数以及有无小脑空洞症。这些推测可能会影响疾病归类，以及影响手术入路和也就是说的神经系统症状。

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主编： 皓